هموفیلی چیست؟ علت، علائم و درمان قطعی آن

هموفیلی یک اختلال خونریزی و ارثی است که در آن خون به درستی لخته نمی شود و بیمار مبتلا به هموفیلی در صورت آسیب دیدگی یا زخم بیشتر از یک فرد عادی خونریزی می کند.در ادامه شما را با هموفیلی چیست؟ علت، علائم و درمان قطعی آن آشنا می کنیم و اطلاعاتی از طول عمر بیماران هموفیلی، بیماری هموفیلی و ازدواج در اختیار شما قرار می دهیم.همچنین به سوالاتی مانند ایا هموفیلی خطرناک است؟؟ آیا هموفیلی کشنده است؟ و....پاسخ می دهیم.

انواع هموفیلی

انواع هموفیلی به دو نوع A و نوع B تقسیم بندی می شوند که هر دو نوع A و B می توانند هموفیلی خفیف(تقریباً ۲۵ درصد موارد) باشند. هموفیلی نوع آ شایعترین شکل این اختلال است که به دلیل نقص فاکتور انعقادی هشت می باشد و در یک نوزاد از هر ۵ تا ۱۰ هزار نوزاد پسر(به صورت نادر در دختران) دیده می‌شود و هموفیلی b به دلیل نقص فاکتور نه است.

 علائم بیماری هموفیلی چیست؟

علائم بیماری هموفیلی بسته به میزان فاکتورهای لخته شدن بیمار متفاوت است و اگر سطح عامل لخته شدن کاهش یابد، ممکن است فقط پس از جراحی یا ضربه خونریزی کند اما اگر کمبودی شدید باشد، ممکن است دچار خونریزی خود به خودی شود. علائم و نشانه های خونریزی خود به خودی شامل موارد زیر است:

درد، تورم یا گرفتگی در مفاصل
•  خون در ادرار یا مدفوع 
•  خونریزی بینی بدون علت مشخص
• خونریزی غیرمعمول پس از واکسیناسیون
•  خونریزی در مغز
• خونریزی غیرقابل توضیح و بیش از حد ناشی از بریدگی یا جراحت یا بعد از جراحی یا کار دندانپزشکی

علت هموفیلی

علت هموفیلی، کمبود فاکتور 8 و یا 9 است که کمبود فاکتور هشت انعقادی شایع‌ترین علت این بیماری است.بیماری هموفیلی به‌طور انحصاری در افراد مذکر بوجود می‌آید و در ۸۵٪ موارد ناشی از کمبود فاکتور VIII است که به آن هموفیلی نوع A یا هموفیلی کلاسیک می‌گویند.

 عوارض هموفیلی 

عوارض هموفیلی می تواند شامل موارد زیر باشد:

خونریزی داخلی: خونریزی که در عضلات به صورت عمیق ایجاد می شود، می تواند باعث متورم شدن اندام بیمار، تحت فشار گذاشتن اعصاب که منجر به بی حسی یا درد شود.
•  آسیب به مفاصل: خونریزی داخلی ممکن است به مفاصل بیمار فشار وارد کند و باعث درد شدید شود که در صورت عدم درمان ممکن است باعث آرتروز یا تخریب مفصل شود.
• عفونت: افراد مبتلا به هموفیلی خطر دریافت فرآورده های خونی آلوده را افزایش می دهند. 
•  واکنش نامطلوب به درمان فاکتور لخته شدن: در برخی از افراد مبتلا به هموفیلی شدید ، سیستم ایمنی بدن نسبت به عوامل لخته شدن که برای درمان خونریزی استفاده می شود ، واکنش منفی نشان می دهد.

عوامل خطر هموفیلی

بزرگترین عامل خطر برای هموفیلی داشتن اعضای خانواده ای است که این اختلال را نیز دارند.احتمال ابتلا به هموفیلی در مردان بسیار بیشتر از زنان است.

تشخیص هموفیلی

تشخیص هموفیلی با آزمایش غربالگری و آزمایش فاکتورهای لخته شدن خون امکان پذیر است. آزمایش‌های غربالگری، آزمایش‌های خونی هستند که نشان می‌دهند آیا خون به‌درستی لخته می‌شود یا خیر و  آزمایش تشخیص هموفیلی شامل بررسی سطح و عملکرد فاکتور انعقادی مورد نظر (فاکتور VIII برای هموفیلی A و فاکتور IX برای هموفیلی B) در خون است.

برای افرادی که سابقه خانوادگی هموفیلی دارن ، می توان در طول بارداری تشخیص داد که آیا جنین تحت تأثیر هموفیلی قرار گرفته است یا نه اما در کودکان و بزرگسالان ، آزمایش خون می تواند کمبود فاکتور لخته شدن را نشان دهد.
 

 درمان هموفیلی

در حال حاضر هیچ درمانی قطعی برای هموفیلی وجود ندارد، اما دارویی وجود دارد که افراد می‌توانند مصرف کنند. درمان هموفیلی با تزریق های منظم DDAVP یا از طریق دریافت جایگزین فاکتور خاص لخته شدن مورد نیاز بیمار از طریق یک لوله قرار داده شده در رگ است. کنسانتره فاکتور انعقادی VIII برای هموفیلی A یا فاکتور انعقادی IX برای هموفیلی B به آرامی به داخل ورید تزریق می‌شود. این تزریق به جایگزینی فاکتور انعقادی که از دست رفته یا کم است کمک می‌کند. 
سایر روش های درمانی بیماری هموفیلی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 دسموپرسین برای درمان هموفیلی خفیف تجویز می شود زیرا این داروی هورمونی می تواند بدن شما را تحریک کند تا فاکتور لخته شدن بیشتری آزاد کند.این دارو را می توان به آهستگی در رگ تزریق کرد یا به عنوان اسپری بینی استفاده کرد
• داروهای نگهدارنده لخته به جلوگیری از تجزیه لخته ها کمک می کنند.
• درزگیرهای فیبرین را می توان مستقیم در محل زخم قرار داد تا لخته شدن و ترمیم را تقویت کند.
• فیزیوتراپی می تواند علائم و نشانه های آسیب به مفاصل را کاهش دهد.
•  از یخ می توان برای کاهش خونریزی جزئی در دهان استفاده کرد.

درمان خانگی بیماری هموفیلی

درمان خانگی بیماری هموفیلی با هدف جلوگیری از خونریزی بیش از حد و محافظت از مفاصل است که می توانید روش های زیر را انجام دهید:

 به طور منظم فعالیت هایی مانند شنا، دوچرخه سواری و پیاده روی را انجام دهید زیرا می توانند ضمن محافظت از مفاصل، عضلات را نیز جمع کنند.
• از مصرف برخی داروهای ضد درد مانند آسپرین و ایبوپروفن خودداری کنید زیرا می توانند خونریزی را تشدید کنند.
•  از مصرف داروهای رقیق کننده خون مانند هپارین، وارفارین (کومادین ، ژانتوون)، کلوپیدوگرل (پلاویکس)، پراسوگرل، تیکاگرلور (بریلینتا) ، ریواروکسابان (زارلتو) ، آپیکسابان (الیکیس) ، ادوکسابان (ساوایسا) و دابیگاتران (پابیگاتران) خودداری کنید.
• بهداشت دندان را رعایت کنید.
•  از کودک خود در برابر آسیب هایی که می تواند باعث خونریزی شود محافظت کنید.

 چه موقع برای بیماری هموفیلی به پزشک مراجعه کنیم؟

برای بیماری هموفیلی در صورت داشتن سابقه خانوادگی، آسیب دیدگی که در آن خونریزی متوقف نمی شود، مفاصل متورم و...به پزشک مراجعه کنید.

بیماری هموفیلی و ازدواج

بیماری هموفیلی و ازدواج از مواردی است که بیماران به دنبال اطلاعاتی در این زمینه هستند اما بهتر است بدانید که ازدواج با فرد مبتلا به هموفیلی احتمال به دنیا آوردن فرزندی با این بیماری را بسیار زیاد می‌کند. حسن ابوالقاسمی، فوق تخصص خون و آنکولوژی کودکان و عضو فرهنگستان علوم پزشکی درباره بیماری هموفیلی گفته است که بیماری هموفیلی در کمین ازدواج های فامیلی است.

طول عمر بیماران هموفیلی

طول عمر بیماران هموفیلی 78 سال است و امید به زندگی برای افراد مبتلا به هموفیلی نوع B به حدود ۵۶.۸ سال بهبود یافته است. 

سخن آخر

در این مطلب هر آنچه درباره بیماری هموفیلی را باید بدانید در اختیار شما قرار دادیم و شما را با علت، علائم، تشخیص و درمان آن آشنا کردیم.در صورت ابتلا به این بیماری، تجربیات تان را در درمان این بیماری در قسمت نظرات تان با دیگران به اشتراک بگذارید.