هموفیلی چیست؟
هموفیلی یک بیماری ارثی است که معمولا از مادر به فرزندان منتقل می‌شود و مردان نمی‌توانند به عنوان ناقل این نوع بیماری محسوب شوند.
در این نوع از بیماری ارثی، بدن نمی‌تواند خون را منعقد کند. عدم توانایی بدن در انعقاد خون باعث خواهد شد که هنگام خون ریزی قسمتی از بدن، خون ریزی بند نیاید و جان بیمار به خطر افتد.
هموفیلی به چه معناست؟
همان طور که در بالا توضیح دادیم، در این بیماری، سیستم دفاعی بدن نمی‌تواند مانع از بند آمدن خون شود. این بیماری به دلیل نقص در یکی از ژن‌های موجود در بدن مادر به وجود می‌آید و به فرزندان منتقل می‌شود.
اکثر دختران مبتلا به این بیماری ارثی خطرناک، در اولین تجربه دوران قاعده‌گی خود از دنیا می‌روند و دلیل آن نیز همان طور که حدس می‌زدید خون ریزی بیش از حد است.
افرادی که به بیماری هموفیلی مبتلا می‌شوند، عمدتا التهاب شدیدی را در مفاصل خود احساس می‌کنند و این التهاب مانع از انجام فعالیت‌های بدنی در این افراد می‌شود.
علایم شایع بیماری هموفیلی چیست؟
هموفیلی بیماری خاصی است که افراد خیلی زیادی را به خود مبتلا نمی‌کند. اما شما باید از علایم و نشانه‌های این بیماری آگاهی کامل داشته باشید تا بتوانید در تشخیص آن افدامات لازم را انجام دهید.
شایع‌ترین نشانه بیماری هموفیلی، خون ریزی بسیار زیاد حتی در خراش‌های سطحی بسیار کوچک است. هنگامی که پوست خراش جزیی برمی‌دارد، سیستم دفاعی به صورت کامل مانع از خون ریزی زیاد می‌شود، اما در افراد مبتلا به بیماری هموفیلی، این امکان وجود ندارد و خون ریزی شدیدی را حتی در خراش‌های جزیی، شاهد هستند.
دلیل اصلی مرگ و میر در این نوع بیماری در افراد مبتلا، خون ریزی‌های خارجی نمی‌باشند، بلکه خون ریزی‌های داخلی عامل اصلی مرگ و میر مجسوب می‌شوند.
زمانی که بیماری هموفیلی در بدن شخص مبتلا، پیشرفت بسیار زیادی می‌کند، علایم خون ریزی داخلی به خصوص در مفصل‌ها پدیدار می‌شوند. یکی از مهم‌ترین مفصلی که شاهد خون ریزی داخلی در بیماری هموفیلی است، مفصل زانو می‌باشد.
تجمع خون در مفصل بیمار مبتلا به هموفیلی، به تدریج موجب خشک شدن مفصل شده و با همه گیر شدن آن در بدن، شخص به صورت کامل فلج شده و امکان حرکت ندارد راه برای خون ریزی در ماهیچه‌ها نیز باز می‌شود.
یکی دیگر از علایم هموفیلی، کبودی بیش از حد است. شدت این نشانه بستگی به میزان فاکتور‌های لخته کننده خون فرد بیمار دارد و در همه بیماران یکسان نیست.
برخی دیگر از علایم و نشانه‌های بیماری هموفیلی عبارتند از:
- خون ریزی بینی بدون هیچ گونه دلیل خارجی و یا داخلی
- مشاهده لخته‌های خونی در ادرار و مدفوع
- تورم مفصل‌های زانو و آرنج که با درد و احساس حرارت زیاد همراه است.
- برآمدگی در روی سر که ممکن است باعث خون ریزی داخلی در مغز شود.
- سردرد
- استفراغ
- بی حالی
- تغییرات خلق و خوی و رفتار
- مشکلات بینایی
- فلج و تشنج
تفاوت هموفیلی و تالاسمی در چیست؟
برای این که بتوانید تفاوت بیماری‌های هموفیلی و تالاسمی را بهتر متوجه شوید، باید به تعریف هر دو این بیماری‌ها دقت کنید.
هِموفیلی یا خون‌تَراوی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند که در آن‌ها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده‌است.
تالاسمی از بیماری‌های ژنتیکی و یک اختلال خونی ارثی بوده که در آن، تعداد هموگلوبین‌ها و سلول‌های خونی سرخ در بدن فرد مبتلا به این بیماری از حالت نرمال کمتر است.
هموگلوبین ماده‌ای است در گلبول‌های قرمز که آن‌ها را قادر به حمل و انتقال اکسیژن می‌سازد. هموگلوبین پایین و تعداد کم سلول‌های خونی، می‌تواند موجب کم خونی شود و شما را به خستگی مبتلا کند. (ویکی پدیا)
انواع بیماری هموفیلی
بیماری هموفیلی، سه نوع مختلف دارد که هرکدام دارای علل و علایم بسیار روشنی هستند و شما بهتر می‌توانید آن‌ها تشخیص دهید.
بر اساس گذارش مراکز کنترل و پیشگیری از بیماری‌های ایالت متحده، از هر ۵۰۰۰ کودک، یک نفر به این بیماری مبتلا می‌شود و تا کنون ۲۰۰۰۰ آمریکایی، از این بیماری رنج می‌برند.
بنیاد ملی هموفیلی دو نوع اصلی این بیماری را نام برده است. هموفیلی نوع A و B. هموفیلی نوع سومی نیز دارد که از بقیه نادرتر بوده و با نام هموفیلی نوع C، شناخته می‌شود.
حال بپردازیم به انواع بیماری هموفیلی و توضیحی کوتاه درباره هر یک:
۱- هموفیلی نوع A:
هموفیلی نوع آ، نوعی از اختلال ژنتیکی است که به دلیل از بین رفتن یا نقص در پروتئین ایجاد می‌شود. بیش از نیمی از بیماران مبتلا به هموفیلی، دچار نوع A، شده‌اند و این نوع از بیماری هموفیلی، همه گروه‌های خونی را به یک اندازه درگیر می‌کند.
افراد مبتلا به هموفیلی نوع A، خون ریزی طولانی و شدیدتری نسبت به سایر انواع هموفیلی دارند..
۲- هموفیلی نوع B:
هموفیلی نوع B، نیز یکی دیگر از انواع بیماری هموفیلی محسوب می‌شود که حدود ۴ برابر، کمتر از نوع A، افراد را گریبان گیر می‌کند.
میزان و شدت تاثیر این نوع بیماری هموفیلی نیز همانند هموفیلی نوع آ است. برای نشخیص نوع آ یا ب بوده هموفیلی فرد مبتلا، مقدار زمانی که طول می‌کشد تا خون در بدن لخته شود و مقدار توانایی بدن در لخته کرن خون باید آزمایش شود.
۳- هموفیلی نوع C:
نوع سوم بیماری هموفیلی، با عنوان هموفیلی نوع C، شناخته می‌شود. این نوعزاز بیماری هموفیلی بسیار نادرتر از انواع بقیه است و برای اولین بار در سال ۱۹۵۳ شناسایی شد.
تخمین زده می‌شود که در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر جمعیت، یک نفر به این نوع هموفیلی مبتلا شده باشد.
دوران نهفته‌گی این نوع از بیماری هموفیلی بسیار طولانی است و اکثرا بعد از گذشت چندین سال، علایم خود را بروز می‌دهد.
تفاوت هموفیلی a و b در چیست؟
حال که با انواع بیماری هموفیلی آشنا شدید، احتمالا متوجه شده باشید که هموفیلی نوع a و b، چه تفاوتی باهم دارند.
عمده‌ترین تفاوت در بیماری هموفیلی نوع آ و ب، تفاوت در نوع و میزان فاکتور‌های لخته کننده خون است که این تفاوت باعث می‌شود تا زمان لخته شدن خون و متوفق شدن خون ریزی متغیر باشد.
هر کدام از انواع بیماری هموفیلی نیز از لحاظ علایم و نشانه‌های بیماری، دارای تفوات فاحشی هستند.
روش‌های درمان بیماری هموفیلی:
برای درمان بیماری هموفیلی، معمولا از روش ژن درمانی استفاده می‌شود که بسیار امیدوار کننده و موثر واقع شده است.
اما باید این نکته را همیشه به خاطر داشته باشیم که هیچ درمانی به جز پیوند کبد برای هموفیلی نوع A و B وجود ندارد.
هرگاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خون ریزی شدید و طولانی شود، تنها راه برای کنترل این خون ریزی تزریق کردن فاکنور انعقاد خونی شماره ۸ خالص است.
قیمت این فاکتور نیز بسیار گران است و هر فردی قادر به تهیه آن نمی‌باشد. همچنین این نوع فاکتور خونی کم یاب نیز هست چرا که فقط از پلاسمای خون انسان در مقدار بسیار ناچیز و کمی به دست می‌آید.
بسیاری از بیماران مبتلا به هموفیلی، به دلیل تولید آنتی بادی‌های خنثی کننده دیگر نمی‌توانند که از این فاکتو استفاده کنند و باید نوع حیوانی آن به بدنشان تزریق شود.
امیدواریم که مطالب مورد بحث قرار داده شده برای شما مفید واقع شده باشد. اگر درباره‌ی این بیماری اطلاعات و تجربه‌ای دارید، در بخش نظرات حتما با ما به‌اشتراک بگذارید.
