بیماری فاویسم چیست؟ علائم، عوارض و درمان بیماری باقلایی

بیماری فاویسم چیست؟

• تنگی نفس
• غش کردن
• رنگ پریدگی
• اسهال
•  استفراغ
• دل درد
• تب و لرز
• ضربان قلب سریع
• ادرار تیره
• ادرار به رنگ قهوه ای تیره
• افزایش ناگهانی دمای بدن
• کمردرد
•  بزرگ شدن طحال
• رنگ پریدگی یا زرد شدن پوست 
•  نارسایی شدید سیستماتیک
•  افت فشار خون
• کند ذهنی یا کلافگی
• کما

علائم فاویسم در کودکان

علائم فاویسم در کودکان با تب، دل درد، رنگ پریدگی، ادرار تیره یا دیگر نشانه ها همراه است و حتما باید به پزشک مراجعه کنید.همچنین کودکان پسر زیر پنج سالی که می خواهند برای بار اول باقالی بخورند، باید حتما تحت نظر باشند. 

عوارض فاویسم

از عوارض فاویسم به موارد زیر اشاره شده است:

• مرگ
• ذات‌الریه
• عفونت خون
• نارسایی کلیه
• ناتوانی ذهنی در نوزادان
• عفونت کبدی همراه با التهاب

تشخیص فاویسم

تشخیص فاویسم از طریق آزمایش امکان پذیر است. پزشک ممکن است با مشاهده ای علائمی مانند تنگی نفس، ضعف، خستگی، زردی، پوست رنگ پریده، ضربان قلب سریع، قرمز یا قهوه ای شدن ادرار برای افرادی که مشکوک به آنمی همولیتیک هستند،آزمایش های زیر را تجویز کند:

• آزمایش ادرار

ادرار زرد نشان دهنده کمبود آنزیم در سلول های خونی است.همچنین میزان کاهش فعالیت د هیدروژن و هاپتوگلوبین نیز در فرد چک می شود.

• آزمایش خون

در آزمایش خون، میزان هموگلوبین، الکترولیت، گلبول های سفید و پلاکت ها بررسی می شود و همچنین میزان افزایش پیدا کردن گرانولوسیت نیز در بدن بررسی می شود.شرایط نمونه گیری آزمایش خون بیماری فاویسم این است که نیاز به ناشتایی ندارد و در زمان نمونه گیری از لخته شدن یا همولیز جلوگیری شود.

• آزمایش G6PD

آزمایش G6PD، آزمایش ساده خون است که به بررسی سطح آنزیم گلوکز-۶-فسفات-دهیدروژناز می‌پردازد .

• آزمایش لاکتات دهیدروژناز

آزمایش لاکتات دهیدروژناز (LDH) برای افرادی که در آنها علائم بیماری آنمی همولیتیک، ریوی، عضلانی، کبدی و هر گونه آسیب بافتی یا سلولی دیده می شود، توصیه خواهد شد.

• شمارش کامل خون

در این آزمایش به بررسی و شمارش همه سلول‌های خونی پرداخته می‌شود. این تست به تنهایی ۱۱ تا ۱۲ فاکتور را بررسی خواهد کرد.

• آزمایش خون بیلی روبین

زمانی که گلبول‌های قرمز خون تخریب (همولیز) می‌شوند، سطح بیلی روبین در خون افزایش پیدا می‌کند. این تست به نمونه خون نیاز دارد که به طور روتین از ورید بازویی گرفته خواهد شد.

• آزمایش شمارش رتیکولوسیت 

در آزمایش شمارش رتیکولوسیت، میزان سلول‌های خونی را بررسی می شود و مشخص می‌شود که آیا مغز استخوان به اندازه کافی قادر به تولید سلول‌های قرمز خون است یا خیر؟ 

• آزمایش SGPT 

آزمایش SGPT یا آلانین آمینوترانسفراز با هدف بررسی عملکرد کبد تجویز می‌شود

• آزمایش PBS

در آزمایش PBS یا اسمیر خون محیطی، تغییرات در تعداد، نوع، شکل و اندازه سلول‌های خونی را بررسی می‌کند.

درمان فاویسم

1. تزریق خون: تزریق خون از طرف اعضای خانواده یکی از موثرترین درمان های سریع هنگام حمله فاویسم می باشد که باعث تعادل هیدروژن در خون فرد می شود.تزریق خون معمولا برای کودکانی که به دلیل حمله فاویسم دچار کم خونی شدید شده اند، انجام می شود و در موارد شدید تر چند بار تزریق خون انجام می شود.
2. اجتناب از غذاها ‏و داروهای محرک : اگر فاویسم تشخیص داده شود ، مهم ترین شیوه درمان اجتناب از غذاها ‏و داروهای محرک بیماری است.
3. برداشتن طحال :در برخی ‏افراد مبتلا به نوع مزمن بیماری با واکنشهای شدید ، از روش ‏اسپلنکتومی ( برداشتن طحال ) استفاده می شود چون بیشتر تخریب گلبولهای ‏قرمز خون در طحال اتفاق می افتد. ‏
4. هورمون های غده فوق کلیوی :برای درمان این مشکل می توان داروهایی را حاوی هورمون غده فوق کلیه به فرد تزریق کرد تا در کوتاه مدت با این کمبود زندگی کند.
5. مصرف آب :کم آبی بدن یکی از مواردی است که می تواند فاویسم را تشدید کند. در این موارد به افراد توصیه می شود که مصرف مایعات سالم و آب را افزایش دهند.
6. اصلاح فساد خون :گاهی اوقات فاویسم به حدی شدید است که نمی توان با تزریق خون به تنهایی آن را برطرف کرد که در این موارد اصلاح اسیدوز در فرد انجام می شود.

داروهای ممنوعه در فاویسم

فاویسم در نوزادان

فاویسم در نوزادان زیر یک سال از طریق خوردن شیر مادر اتفاق می افتد. برای تشخیص فاویسم در کودکان پزشکان متخصص ممکن است در اوایل دوران نوزادی تست بررسی کمبود آنزیم گلوکز-6- فسفات دهیدروژناز یا فاویسم را برای نوزاد تجویز کنند.اگر نوزاد شما مبتلا به بیماری فاویسم هست باید نکات زیر را رعایت کنید:

• هنگام مراجعه به پزشک باید بیماری فاویسم کودکان را بگویید تا داروهای بی خطر تجویز شود.
• برای تسکین درد یا پایین آوردن تب به کودک خود آسپرین ندهید و با تجویز پزشک به او استامینوفن دهید.
• کودک مبتلا به فاویسم نمی تواند خون بدهد و نباید سبزیجات زیاد مصرف نماید.
• مادران در زمان شیر دهی به کودک مبتلا به فاویسم باید از مصرف باقلا و آسپرین خودداری کنند و در مورد مصرف سایر داروها با پزشک مشورت نمایید.
• نوزادی مبتلا به فاویسم نباید در معرض باقلا و سموم حشره کش قرار گیرد و داروهایی مثل کوتریموکسازول مصرف نماید.
• نوزادان و کودکانی که دچار کمبود آنزیم هستند باید لیست دارو ها و مواد غذایی که کودک یا نوزاد به آن ها حساسیت دارد را به طور کامل از پزشک دریافت کنند.

چه زمانی به دکتر مراجعه کنیم؟

زمانی که فرد مبتلا به فاویسم در معرض عوامل محرک قرار می‌گیرد؛ ۲۴ تا ۳۶ ساعت بعد علائم بیماری شدت پیدا می‌کند. این مدت زمان کافی است تا به پزشک مراجعه کنید.